小儿屏气发作多见于婴幼儿时期,是指儿童在剧烈哭闹时突然出现呼吸暂停的现象。病理病因屏气发作常有诱因,患儿在发怒、害怕、受挫或疼痛之后易出现症状。发病机制可能是多种原因所致,目前认为主要是中枢神经系统的调节不良,其他还包括迷走神经的作用引起心率减慢和呼吸抑制、周围血管的反应失调等,肺动力学中,对不适当刺激的反射性调节引起呼气性窒息和低氧血症以及铁的缺乏使患儿的行为易激惹。呼吸调节方面的问题如呼吸运动中,肋骨和胸骨的运动问题、不适当的刺激引的反射(按压眼球可造成屏气发作)、在清醒和睡眠状态中的轻度阻塞性呼吸等。自主神经功能失调如异常的周围肺血管床分流、体位改变或直立性的血管运动反射、过度的交感神经反射(通常引起屏气发作的发绀型)、或副交感神经反射(引起屏气发作的苍白型)。铁缺乏使体内5-羟色胺和去甲肾上腺素升高,影响患儿的行为。症状体征患儿在发作前,有明显的情绪不快,首先是1-2min的呜咽,然后哭声逐渐增强,成为大哭大叫,继而瞬间无声响、张大嘴、深呼气、面色改变,瞬间过后患儿出现用力吸气,如这时患儿无意识丧失现象,称为“轻型”;如这时患儿屏气发作持续下去,皮肤颜色变成发绀或苍白,神志逐渐昏昏沉沉,最后意识丧失,肌张力从松软变成角弓反张,甚至伴有身体的痉挛,称为“重型”。据国外报道,在发作末期,约55%的患儿可出现抽搐,有点甚至出现遗尿,发作停止后,患儿可出现吸气性气喘,或恢复自主呼吸。检查方法发作时可有血气分压下降等低氧血症改变。有的患儿可有血清铁下降,铁结合力增高。脑电图检查正常,X线胸片正常。鉴别诊断 1、癫痫虽然癫痫大发作也有肌张力、身体姿势和皮肤颜色的改变,但肌张力和身体姿势的改变在先,皮肤颜色改变在后。最重要的鉴别是EEG有异常的特征。此外,头部外伤所致的癫痫科出席肌阵挛性抽搐,发作过后,患儿昏昏沉沉的时间较屏气发作的小儿长,而且在发作前无明显的诱因、无啼哭,皮肤颜色改变在抽搐之后。2、直立性晕厥 为自发性,发作时无啼哭,常在体位突然发生改变或环境因素下如温度升高、突然遇到害怕的事物、看到出血的情景而发生。其发作往往很突然,并伴有肌张力的丧失,发作时,患儿尽力免使自己跌倒,如置小儿于平卧位即可恢复。3、窒息 小儿因缺氧窒息或造成医师丧失和肌张力的变化。中枢性窒息表现当胸壁运动或用力呼吸时,无呼吸性的通气。其发作常常无任何诱因、突然性的。正常婴儿或脑干有病变的患儿均可发生。窒息可发生在清醒和睡眠中,而屏气发作仅发生于清醒时,这点可鉴别。4、胃食管反流 某些胃食管反流的患儿可引起反射性的窒息,这是一种因反射性的神经通路所造成的窒息,患儿因咽部受刺激,该刺激通过感觉传入神经将信号传递至脑干,然后又通过自主传出神经回到呼吸肌,产生类似于屏气发作的症状,但两种的诱因因完全不同。治疗 1、指导家长 首先应向家长解释清楚屏气发作的机制,不要误认为这仅仅是行为问题,更不要因为避免患儿情绪不快,父母在患儿哭闹之前采取姑息的方法,这往往强化患儿日后用哭闹达到自己的要求,更易引起屏气发作,而是用镇定的行为矫正方法应对。2、应急措施 在屏气发作时,尤其是重型患儿家长应使小儿侧卧或仰卧,避免头部损伤和吸入异物,当有阻塞现象时,应清除口腔和气道内的异物以保持气道通畅,这点十分重要。3、药物治疗 目前主张较为安全的药物治疗有2种,一种是口服铁剂5-6mg/kg.d。另一种是吡拉西坦40mg/(kg·d),每天分2次口服。
惊厥(convulsion)是小儿常见的危重急症,指全身性和局部性肌肉运动性抽搐,由骨骼肌不自主地强烈收缩而引起。惊厥发作时脑电图检查可以正常或异常。发作(seizure):指机体出现的一次性突然、短暂、有始有终的异常行为,是大脑神经细胞过度放电引起的脑功能障碍;其临床表现各种各样,惊厥性或非惊厥性;发作时EEG有异常波形。癫痫(epilepsy):指多次发作,即慢性、反复性脑功能失常。惊厥、发作与癫痫不是同义词惊厥是发作,发作并非惊厥癫痫是发作,发作并非癫痫有热惊厥热性惊厥(febrile seizures)CNS感染:病脑、化脑、结脑等中毒性脑病:非CNS感染(败血症、毒痢)无热惊厥癫痫中毒水电解质紊乱先天性代谢病CNS非感染性疾病其它:阿-斯综合征、高血压脑病等易与惊厥混淆的发作性疾病晕厥(syncope)抽动(tic)颤抖(jitteriness)屏气发作(breathholding)交叉擦腿动作(masturbation)癔病性发作(pseudoseizures)药物戒断(drug withdrawal)睡眠障碍(睡眠肌阵挛、夜惊、发作性睡病-猝倒)惊厥急症处理的目的防止惊厥性脑损伤防止长时间惊厥致颅内高压、代解紊乱处理原则1) 维持生命功能2) 药物控制惊厥发作3) 惊厥病因的寻找及治疗4) 预防惊厥复发 惊厥急救一般处理平卧、头侧位保持呼吸道通畅,有紫绀者给氧密切观察生命体征、瞳孔、神志建立静脉通道相关对症处理:如物理降温抗惊厥药物的应用短暂的惊厥发作自然缓解者,不用抗惊厥药物惊厥发作持续2~3分钟未缓解(包括惊厥持续状态),需用抗惊厥药物一种抗惊厥药物未能控制发作时,可以重复应用一次或换用其它抗惊厥药物不能多次连续重复使用同一种抗惊厥药物,以免出现蓄积中毒用药后惊厥发作仍持续不止时,必须考虑有无颅内器质性病变、代谢病及中毒等原因静脉注射用药:安定、氯硝安定、咪唑安定、劳拉西泮、丙戊酸钠、苯妥英钠、硫喷妥钠等肌肉注射用药:鲁米那(苯巴比妥)、劳拉西泮、氯硝安定、咪唑安定等胃肠道途径用药:水合氯醛、安定栓或注射液吸入用药:三氯溴乙烷特别提示按以上处理半小时后若惊厥仍持续,则必须进入重症监护室,行气管插管,给予全身麻醉剂,如戊巴比妥、硫喷妥钠等使用止惊药注意事项静脉注射时速度应慢用药期间应密切监护患儿的生命体征苯二氮卓类止惊药应注意呼吸抑制及低血压发生水合氯醛应注意过敏反应发生 联合使用止惊药时,先用苯二氮卓类时可即刻给予鲁米那5~8mg/kg肌肉注射,此药虽作用较慢,但作用时间较长,二药联合应用互补不足,可达到更好的止惊效果,尤适用于频繁抽搐的患儿。但先用鲁米那时,尤其是肌肉注射鲁米那20~60分钟,脑内达到有效浓度高峰,此时切不宜使用安定等药物,否则,会加重对呼吸及心血管抑制。